Но если глухота передается простым аутосомным доминантным геном (D), вязка глухой собаки (Dd) с собакой, свободной от дефектного гена (dd), (Табл. 3), приведет к тому, что в среднем около 50% собак будут глухими и 50% свободными от дефектного гена. Собаки с генотипом DD вряд ли могут появиться на свет, если только кто-то специально не повяжет двух глухих особей. Все вышеизложенное говорит о том, что неполная пенетрантность здесь не работает. Если в механизме возникновения глухоты задействованы более одного гена (рецессивный и/или доминантный), возможные комбинации становятся гораздо более сложными. У человека было определено более 50 различных аутосомных рецессивных или доминантных генов глухоты или их локусов. Дети двух глухих родителей с двумя различными рецессивными видами глухоты могут быть слышащими, но будут носителями обоих генов. Если глухота у собак возникает по причине наличия более одного рецессивного гена, возможные результаты спариваний будут более разнообразными и определение механизмов ее передачи будет трудным.
Как было сказано выше, глухота часто связывается с геном Мерль (или крайней пятнистости), при котором шерсть имеет пеструю окраску перемежающихся темных и светлых участков. Этот ген (М) является доминантным, поэтому его носители (Мм) всегда имеют определенный окрас, который желателен во многих породах. Однако, когда скрещиваются две собаки с геном Мерль, 25 % щенков наследуют двойной набор М (ММ). Эти собаки обычно имеют белый окрас и голубые глаза, нередко страдают глухотой и/или слепотой и цвета и бесплодны. Заводчики таких пород знают, что нельзя вязать двух собак с геном Мерль. В таком случае глухота не будет доминантной или рецессивной; она связана с доминантным геном, разрушающим пигментацию и уже вторично приводит к глухоте.
Механизм наследования глухоты у собак с геном пятнистости (sp) или крайней пятнистости (sw), как у далматинов, не столь ясен. Эти гены влияют на количество и распределение белых участков. Глухоту у далматинов нельзя назвать аутосомно-доминантной, так как глухие щенки рождаются от слышащих родителей. Ее нельзя назвать и простым рецессивным признаком: производились вязки двух глухих далматинов в результате чего рождались щенки, слышащие и на одно, и на два уха, в то время как при простом рецессивном механизме передачи они должны были быть глухими. Эти результаты можно объяснить полигенным механизмом, присутствием двух различных аутосомных рецессивных генов глухоты или синдромом с наличием неполной пенетрантности. В ходе дальнейших исследований (они продолжаются) потребуется определить такие механизмы. Несколько генов-кандидатов, вызывающих связанную с пигментацией глухоту человека или мышей, были исключены как возможная причина связанной с пигментацией глухоты у далматинов. Надеемся, что полная расшифровка геномов поможет определить причины глухоты у далматинов и собак других пород.
Новейшие исследования показали, что глухота у доберманов, которые не несут генов мерь или пятнистости, является причиной непосредственной потери волосковых клеток улитки без какого-либо влияния на сосудистые полоски. У собак наблюдаются вестибулярные симптомы, среди которых наклон головы и хождение по кругу, а глухота передается простым аутосомным рецессивным геном. Схожая патология была описана у шропширского терьера.
Так что же делать заводчикам при появлении глухоты? Наиболее консервативным подходом является отказ от вязки глухих животных и не повторять вязки, в результате которых появились глухие щенки. Глухих на оба уха щенков нередко (например, в Американском далматин-клубе) рекомендуют гуманно усыплять, так как они с трудом поддаются дрессировке, легко пугаются, что приводит к покусам, часто погибают от несчастных случаев на дорогах, требуют к себе повышенного внимания и заботы. Однако, это очень спорная точка зрения. Многие успешно выращивали и воспитывали глухих собак. На каждую печальную историю найдется другая история – история успеха. К сожалению, предвидеть, во что вырастет глухой щенок, невозможно. Из односторонне глухих собак получаются замечательные домашние любимцы, но размножать их не стоит. Когда глухота не имеет широкого распространения в породе, глухие собаки должны исключаться из разведения. Но это не значит, что все их родственники представляют собой риск для разведения и посему должны быть исключены. Понимая описанный выше простой механизм наследования аутосомных рецессивных и доминантных генов, заводчик может принимать более обоснованные решения и избегать рождения глухих щенков, не жертвуя линиями разведения, сформировавшимися за долгие годы. Однако следует проявлять крайнюю осторожность, прибегая к лайнбридингу собак, родственных глухим собакам, будь то односторонняя или двусторонняя глухота. Для принятия такого обдуманного решения в породе, где распространена глухота, нужно стремиться использовать современное оборудование для проверки слуха. Собак с односторонней глухотой другими средствами выявить невозможно, и они продолжат передавать по наследству свои дефектные гены.
Теоретические результаты скрещивания двух носителей рецессивного гена глухоты (d).
Табл. 1 ------------Dd
-------------DD----------Dd
Dd
--------------Dd----------dd
Теоретические результаты скрещивания носителя рецессивного гена и собаки, не имеющей рецессивного гена глухоты.
Табл. 2----------DD
------------DD---------Dd
Dd
------------dd---------- dd
Теоретические результаты скрещивания носителя и глухой собаки с рецессивным геном глухоты.
Табл. 3---------Dd
------------Dd--------dd
dd
------------Dd--------dd
Теоретические результаты скрещивания глухой собаки и собаки, свободной от рецессивного гена глухоты.
Табл. 4-----------DD
-------------Dd---------Dd
dd
-------------Dd---------Dd
Кафедра сравнительных медико-биологических исследований
Ветеринарного факультета
Университета ш. Луизианы
г. Батон-Руж, Луизиана
E-mail:
strain@lsu.edu
25 февраля 2003 г.
Переводчик Жанна Тоффа